原发性舌咽神经痛的治疗进展

1．  原发性舌咽神经痛概括 
舌咽神经痛(glossopharyngeal neuralgia)是一种出现于舌咽神经分布区的阵发性剧烈疼痛，疼痛的性质与三叉神经痛相似，多位于咽壁、扁桃体窝、软腭及舌后1/3，可放射到耳部。1910年weisenberg首次描述本病。本病发病率较低，约为三叉神经痛发病率的1％，男女发病率无明显差异，多在40岁以上发病。发病性质同三叉神经痛相似，在耳后、舌根、咽壁及扁桃体窝等处有"扳机点"，发病时患者疼痛难忍，严重影响生活质量。原发性舌咽神经痛的发病机制尚不明确，可能与椎动脉或小脑后下动脉等血管的压迫，局部蛛网膜的增厚粘连等所导致的舌咽神经或脱髓鞘有关。1977年Laha曾报道6例舌咽神经痛，其中5例为血管压迫。此病神经系统查体多无阳性体征，根据病史及临床表现不难诊断，为明确诊断，可刺激"扳机点"，视能否诱发疼痛，若应用0.5%地卡因进行喷雾咽喉壁，疼痛缓解，则基本可确诊。
2. 治疗 
2．1 药物治疗 舌咽神经痛的药物治疗同三叉神经痛的药物治疗一致，凡治疗三叉神经痛的药物均可用于本病。卡马西平为最常用的药物，效果显著，可有效的缓解疼痛。副作用包括眩晕、嗜睡、恶心，部分有皮疹，白细胞减少共济失调、肝功损害等。苯妥英钠作为一种抗癫痫药，亦对治疗舌咽神经痛有效，副作用包括共济失调、视力障碍、牙龈增生、白细胞减少等。此外，其他镇静止痛药，亦有一定的疗效。最近研究证明，氯胺酮（开他敏），作为N-甲基－D-天冬氨酸（NMDA）的非竞争性拮抗剂，可有效的减轻疼痛[3]。同时也证实了NMDA受体在舌咽神经痛的发病机制起一定的作用。中药治疗亦有一定的疗效。 
2．2 局部注射疗法 经药物治疗效果不佳或症状严重者，可考虑行药物神经注射治疗。药物可应用利多卡因、无水乙醇、酚甘油、654－2、维生素B12等。通过咽部入路和颈部入路，将穿刺针置入舌咽神经周围，注入药物损毁或营养神经，以减轻症状。颈部入路时需经侧颈部进针到颈静脉孔附近，该部位舌咽神经与迷走神经、副神经伴行，注入药物时易损伤这些神经，故应慎用。常用的为咽部阻滞疗法，此方法适用于各类患者，对扁桃体和舌根部有扳机点的原发性舌咽神经痛患者以及不能耐受手术的患者尤为适用。用5％酚甘油作为神经破坏剂可分两点注射：①从舌咽弓的外侧下方进针向扁桃体下极的后外侧刺入1～1.5cm,注神经破坏剂0.7ml，阻滞舌咽神经扁桃体支；②从舌腭弓附近的舌外侧表面进针向舌根部刺入，注神经破坏剂0.7ml，阻滞舌咽神经的舌支。注入神经破坏剂之前可先注入2％的利多卡因，以确定注射的准确性并可减轻酚甘油引起的疼痛。此方法简便，便于掌握且易于推广应用，技术要求较低，适于门诊治疗，不良反应包括穿刺时损伤血管而出血，注射后病变复发等，对复发者可考虑行再次注射[4]。 
2．3 手术治疗 手术治疗适用于患者疼痛严重，而保守治疗无效者，常用的手术方式如下： 
2.3.1经颅外入路舌咽神经切断术 自1920年以来，经颈、咽、中耳切断或撕脱舌咽神经治疗舌咽神经痛的手术方式相继开展[5]。同三叉神经周围支切断术相比较而言，由于舌咽神经及其周围结构的复杂性，舌咽神经切断术更为复杂，且手术危险性较高。除此之外，手术后疼痛的复发率较高，Taha曾报道经此手术治疗的2例病人均在术后复发，他认为此病发病机制较为复杂，且周围神经距感觉神经节较远，故术后疼痛复发率高，建议对不能耐受开颅手术的病人可采用此术式[6]。 
2.3.2经皮射频热凝术 经皮舌咽神经射频热凝术最早于1977年有Ariss提出，即用经皮穿刺颈静脉孔区，用射频热凝舌咽神经，治疗舌咽神经痛。因舌咽神经周围结构复杂，与迷走神经、副神经、颈动静脉等结构相邻，穿刺时易损伤周围结构，术后可引起严重的并发症，包括吞咽困难，发音困难、声音嘶哑等。因此，此方法远不如射频治疗三叉神经痛那么普及。Taha曾应用此方法治疗2例舌咽神经痛的病人，1例疗效显著，但两例术后均有持续性吞咽困难和声音嘶哑，因此认为此手术仅适用于不能耐受开颅手术的病人[6]。为减少手术的并发症， Arbit[7]采用CT引导下的经皮射频热凝术，即在CT引导下，准确定位颈静脉孔，将电极置于颈静脉神经部，此方法可降低术后并发症的发生，尤其适用于平片颈静脉孔显示不清的患者。 
2.3.3经颅舌咽神经切断术 1922年Adson首先采用经颅舌咽神经切断术治疗舌咽神经痛，Dandy将其推广，曾对两例患者行枕下入路舌咽神经切断术，获得了满意的效果[8]。此后各种入路相继开展，包括经口咽入路，经迷路后入路等。上述各入路均因手术操作复杂、危险性大、术后并发症多、死亡率高而限制其推广。目前应用最广泛的是乙状窦后入路，此手术方式简单有效、创伤小、术后并发症少，是较理想的手术入路。手术不受乳突发育和慢性中耳炎的影响，操作方便，且可在局麻下完成。以后的研究发现单纯切除舌咽神经术后复发率较高，因此主张术中切除舌咽神经的同时应切除部分迷走神经根部，但切除迷走神经根丝的多少尚无定论，Taha认为切断神经根丝的多少应根据临床症状和手术经验决定。亦有人认为，若迷走神经上部根丝较下部根丝粗大时应少切断一些根丝，而下部根丝较粗大时，则应多切除一些根丝。理论上认为切断迷走神经上部的部分根丝会引起一系列的并发症，如吞咽困难、声音嘶哑、刺激性干咳等，但临床发现大多数行此手术的患者并无相应的并发症发生。Taha认为，如若术中探查没有明显的血管压迫神经，则经颅入路神经根切断术为首选的手术方式。Ferrante认为术中探查见有可疑责任血管压迫神经或未见血管压迫神经者应行舌咽神经切断术。也有学者认为无论是否有责任血管压迫均应行舌咽神经切断术。 
2.4.4微血管减压术（MVD） 近几十年来，人们逐步认识到舌咽神经痛可由于血管在颅神经根进入区（NREZ）压迫舌咽及迷走神经所引起的。舌咽神经根进出脑桥处，即中枢与周围神经移行部，有一段神经缺乏雪旺细胞包裹，平均长度为2mm，简称为无髓鞘区，此部位受血管压迫可出现舌咽神经分布区的阵发性疼痛。人脑解剖学研究发现舌咽神经与其周围动脉的接触率为16.67%，此可为血管压迫提供理论依据。压迫舌咽及迷走神经的血管包括椎动脉、小脑后下动脉、小脑前下动脉、静脉等，少数情况下为两条动脉或动脉静脉共同压迫[9,10]。电镜扫描已证实血管对神经长期压迫和波动性冲击可使神经变性，发生脱髓鞘病变。Laha、Janetta和Resnick曾报道应用血管减压术治疗40例舌咽神经痛病人，76％的患者获得了较好的效果，但手术的死亡率为5％，术后舌咽神经麻痹的患者占8％[11]。Kondo认为术中将血管袢提起用胶固定于临近岩骨的硬膜上，可有效防止压迫血管复位而重新压迫神经，若责任血管为静脉，则可将其切断并远离神经根部，如颅神经进入区（NREZ）有蛛网膜增厚粘连，应将其锐性分离松解。Tha为探讨舌咽神经痛的最佳治疗手段，对14例行手术治疗的患者（8例行神经根切断术，4例下神经根切断术加微血管减压术）进行了平均10年的随访，认为微血管减压术适用于以下情况：①术中探查有明确的血管压迫神经；②双侧舌咽神经痛者。国内种衍军曾对30例舌咽神经痛的患者行乙状窦后入路微血管减压术，29例患者术后症状消失，1例无效者行2次手术治愈，术后随访4.5-6年，均未复发[13]。手术可保留神经功能，避免神经切断后病侧出现咽部干燥，感觉丧失等表现。微血管减压术术后可出现一系列的并发症，包括暂时性或持久性的舌咽及迷走神经麻痹，术后出血、感染、脑脊液漏、共济失调、脑干损伤等，Penick曾报道两例死亡病人，均为术中血流动力异常所致，故术中检测严格检测血流动力学。 
2.3.5 CT介导下的三叉神经束－核损毁术 此手术即为将电极置入颅内三叉神经下降束和三叉神经脊束核，行射频热凝术。研究证明传导痛觉和温度觉的三叉神经传入纤维在即将进入脑桥时，发出一向下的分支，称为三叉神经下降束，止于延髓内的三叉神经脊束核。面神经、舌咽神经及迷走神经的传入纤维均加入三叉神经下降束，且支配的区域相互重叠。此区域可作为手术的最佳靶点。应用CT介导，可使临床医生获得三维图象，探针电极系统可准确的放置在特定的位置，行选择性的神经束－核切除术。Kanpolat[16]曾应用此技术治疗6例舌咽神经痛的患者，均获得了较好的效果，认为相对于神经根切除术和微血管减压术而言，此手术方式简单易行，效果显著，且并发症少，可作为舌咽神经痛的首选手术方法。 

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