三叉神经痛知识大全

    三叉神经分布区内反复发作的阵发性、短暂、剧烈疼痛而不伴三叉神经功能破坏的症状，称三叉神经痛(trigeminal neuralgia)。常于40岁后起病，女性较多。
【病因】
原发性三叉神经痛的病因尚未明确。目前认为三叉神经在脑桥被异行扭曲的血管压迫三叉神经后根，局部产生脱髓鞘变化而导致疼痛发作。继发性三叉神经痛多有明确的病因，如颅底或桥小脑角的肿瘤、转移瘤和脑膜炎、脑干梗塞、多发性硬化等侵犯三叉神经的感觉根或髓内感觉核而引起的疼痛，多伴有邻近结构的损害和三叉神经本身的功能丧失。
【发病机制】
可能由于多种致病因素，使半月神经节的感觉根和运动支发生脱髓鞘改变，脱失髓鞘的轴突与相邻纤维间发生短路。因此轻微的触觉刺激即可通过短路传入中枢，而中枢的传出冲动也可经短路成为传入冲动，达到一定的总和而激发半月神经节内的神经元产生疼痛。
【病理】
原发性三叉神经痛的病理研究较少。主要表现为三叉神经节细胞浆中出现空泡， 轴突不规则增生、肥厚、扭曲或消失，髓鞘明显增厚、瓦解，多数纤维有节段性脱髓鞘改变。
【临床表现】
三叉神经痛为骤然发生的剧烈疼痛，但严格限于三叉神经感觉支配区内。发作时病人常紧按病侧面部或用力擦面部减轻疼痛，可致局部皮肤粗糙，眉毛脱落。有的在发作时不断作咀嚼动作，严重者可伴有同侧面部肌肉的反射性抽搐，所以又称“痛性抽搐”。每次发作仅数秒钟至1～2分钟即骤然停止，间歇期正常。发作可由1日数次至1分钟多次。发作呈周期性，持续数周、数月或更长，可自行缓解。病程初期发作较少，间歇期较长。随病程进展，间歇期逐渐缩短。
疼痛常自一侧的上颌支(第2支)或下颌支(第3支)开始，随病程进展可影响其他分支。其中眼支起病者极少见。极个别病人可先后或同时发生两侧三叉神经痛。临床上，病人面部某个区域可能特别敏感，易触发疼痛，如上下唇、鼻翼外侧、 舌侧缘等，这些区域称之为“触发点”。此外，在三叉神经的皮下分支穿出骨孔处，常有压痛点。发作期间面部的机械刺激，如说话、进食、洗脸、剃须、刷牙、打呵欠、甚至微风拂面皆可诱发疼痛。
【辅助检查】
无特殊辅助检查。
【诊断】
典型的原发性三叉神经痛，根据疼痛发作部位、性质、触发点的存在，神经系统检查有无阳性体征，结合起病年龄，不难做出诊断。早期易误认为牙痛，一部分病人已多次拔牙而不能使疼痛缓解。鼻窦炎、偏头痛、下颌关节炎、舌咽神经痛等也应与三叉神经痛相鉴别。继发性三叉神经痛发病年龄常较轻，有神经系统阳性体征。应作进一步检查以明确诊断。对部分病人，尚需作葡萄糖耐量试验以排除糖尿病性神经病变的可能。
【鉴别诊断】
额窦炎或上颌窦炎可产生三叉神经第1、2支范围的疼痛，但鼻窦骨表面常有压痛，并可结合X线照片和鼻腔检查进行鉴别。牙痛最易与三叉神经痛混淆，但牙痛多在进食冷、热液体或食物时诱发，三叉神经痛在误拔牙齿后疼痛仍不消失， 牙齿局部检查和X线照片也有助于鉴别。颞下颌关节紊乱病(temporomand bu ar1d sorders， TMD)可于咀嚼食物时引起下颌和颞部的疼痛，关节部位有压痛， 但无其他部位的触发点。舌咽神经痛的部位在咽部及外耳道，常在吞咽时发生。三叉神经痛为面部疼痛，容易与头痛相区别。三叉神经眼支神经痛应与青光眼相鉴别，此时需注意眼部症状。
原发性三叉神经痛应与继发性三叉神经痛相鉴别，后者疼痛持久，且伴有三叉神经麻痹，患侧面部感觉减退；眼支受损可有角膜反射迟钝或者消失，第三支受损可有咀嚼肌萎缩，张口下颌歪向病灶侧，或合并其他脑神经麻痹，一般药物治疗效果不满意。常见原因为多发性硬化、延髓空洞症、原发性或转移性颅底肿瘤。
【治疗】
继发性三叉神经痛者应针对病因治疗。原发性三叉神经痛目前还缺乏绝对有效的治疗方法，治疗原则以止痛为目的，药物治疗为主，无效时可用神经阻滞疗法或于术治疗。
1.药物治疗是基本治疗，适用于初患、年迈或合并有严重内脏疾病，不宜手术及不能耐受者。
(1)卡马西平(酰胺咪嗪，tegretol ，carbamazepine)：是首选治疗药物。首剂100mg， 每日2次，以后每天增加100mg，直到疼痛停止(最大量不应超1000mg/d)；以后逐渐减少，确定最低有效量作为维持剂量服用。有效率达70％～80％，若出现眩晕、步态不稳、白细胞减少等不良反应需停药。孕妇忌用。
(2)苯妥英钠：开始剂最0.1g，每日3次；如无效可加大剂量，每日增加0.1g(最大量不超过0.6g/d)。如产生中毒症状(如头晕、步态不稳、眼球震颤等)应即减量到中毒反应消失为止。如仍有效，即以此为维持量。疼痛消失后，逐渐减量。
(3)其他：卡马西平和苯妥英钠无效者可选择巴氯芬5～10mg，每日3次；阿米替林25～50mg，每日2次，以提高疗效。
(4)氯硝安定：初始剂量1mg/d，逐渐增加4～8mg/d。注意有嗜睡以及步态不稳等副作用，尤其老年患者偶见短暂性精神异常，停药后可以缓解。
2.神经阻滞疗法适于药物治疗无效或有明显副作用、拒绝手术治疗或不适于手术治疗者。方法是取无水酒精或其他化学药物如甘油、维生素B12等直接注入到三叉神经分支或半月神经节内，使之发生凝固性坏死，阻断神经传导，可使局部感觉丧失而获止痛效果。阻滞疗法简易安全，但疗效不持久。
3.半月神经节射频热凝治疗适用于长期用药无效或无法耐受者。射频通过机体时电磁波能转为热能，产生热效应和热电凝。可选择性破坏三叉神经痛觉纤维， 基本不损害触觉纤维达到止痛作用。
4.手术治疗适用于药物和神经阻滞治疗无效者。对血管压迫所致三叉神经痛效果较好。手术治疗可能失败、易复发、可伴有并发症。主要的手术治疗方法有：①微血管减压术(microvascular decompression)；②颅外三叉神经周围支切断术；③颅内三叉神经周围支切断术；④三叉神经感觉根部分切断术；⑤三叉神经脊髓束切断术。

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